Table of Contents
Základy patologických stavů krve
Hematokrit
- objemový poměr mezi mn. plazmy a kr. buněk
- vyjadřuje % erytrocytů v objemu krve
- ž 45% m 41%
Hemolýza
- rozpad červených krvinek
- (často u novorozence po porodu)
Sedimentace
- rychlost poklesu č.k. ke dnu (zvyšuje se při infekci, infarktu…)
- pokud zamezíme srážení krve (např. kys. citronovou) – rozdělení součástí krve podle hmotnosti
Primární hemostáza
- odpověď organismu na poranění cévy
- porušení endotelu, adheze destiček k subendotelu
Krev
- tekutina o objemu 5-6 l
- Proudí v uzavřeném cévním oběhu
- Tekutá složka + krevní buňky
Funkce
- teplo - transport
- kyslík – transport …Erytrocyty - hemoglobin
- výživa - transport …albuminy
- imunita - bílé krvinky, protilátky
- zástava krvácení – krevní deštičky, fibrinogen
- vnitřní rovnováha
- stejný obsah vody=(stejná hydratace-zavodnění)
- stejné množství minerálů =(osmolalitu tj. stejný osmotický tlak)
- stejné pH=(acidobazická rovnováha)
Krevní plazma
- Tekutá složka krve
- Průhledná, slámově žlutá
- = 91% vody + 9% rozpuštěné látky (bílkoviny, glukóza, anorg. soli – Na+, Cl-, HCO3-)
- Bílkoviny: albuminy – při výměně látek a vody mezi tkáňovým mokem a krví
- globuliny – podíl na přenosu tuků a železa z potravy, nosiči protilátek
- Fibrinogen – umožňuje srážení krve
Červené krvinky - erytrocyty
- Tvar: kruhovité, bezjaderné, dvojduté
- Funkce: přenos 02 z plic do tkání a CO2 z tkání do plic
- Složení: hemoglobin – v 1 krvince asi 265 mil. molekul
Erytropoetin
Tvorbu ERY reguluje hormon ERYTROPOETIN, který vzniká v ledvinách. Při malém prokrvení ledvin (nedostatek O2) se vyplaví erytropoetin, který stimuluje kostní dřeň ke tvorbě ERYtrocytů
Hemoglobin
- Bílkovina globulin + skupina hem (obsahuje atom Fe 2+ – váže O2)
- Hemoglobin + O2 – oxyhemoglobin – jasně červená barva
- Hemoglobin + CO = pevná vazba karboxyhemoglobin (hemogl.vyřazen z činnosti – porucha dýchání – smrt (otrava kouřovými zplodinami)
Hemolýza
- porušení cytoplazmatické membrány červených krvinek, tj. předčasný zánik erytrocytů
Typy
- osmotická - krvinky přijímají vodu, duřují se, defekty
- fyzikální - vlivem třepání, šlehání, ultrazvuk..
- chemická - vliv tukových rozpouštědel, silných kys.
- toxická - toxiny, hadí jed…
- imunologická -
Bílé krvinky - leukocyty
- Bezbarvé buňky s jádrem (větší než erytrocyty) nepravidelného tvaru
- V krvi, míze, tkáň. moku…
- Vznik: v kostní dřeni, slezině, patrových mandlích, brzlíku
- Doba života: hodiny – dny
- Vlastnosti: ameboidní pohyb
- schopnost diapedeze
- schopnost fagocytózy (u některých)
Lymfocyty B
- Odpovídají za humorální imunitu (protilátky)
- Na svém povrchu mají receptory pro vazbu antigenu, vazbou s antigenem –> plazmatické buňky produkující protilátky do krve –> likvidace antigenu a patogenu
- 1. setkání s antigenem = primární imunitní reakce ( vznik plazm.buněk + paměťových buněk)
- 2. setkání s antigenem = sekundární imunitní reakce ( v těle jsou již buňky s pamětí na 1. setkání – tvorba protilátek je rychlejší)
Monocyty
- Největší leukocyty s ledvinovitým jádrem
- Uvolňují se do krve z jater, mízních uzlin, kostní dřeně … z tzv.retikuloendotelové soustavy
- Po výstupu z krve do tkání se mění na makrofágy, zvětšují se a fagocytují – velmi účinná nespecifická obrana organizmu
Krevní destičky - trombocyty
- bezjaderné, nepravidelného tvaru
- Vznik – v č.kost.dřeni – odštěpky velkých buněk megakaryocytů
- Životnost – několik dní
- Význam – srážení krve
- Trombóza – sražená krev v cévě, ucpe – li cévu zásobující určitý orgán = embolie
- trombocytopenie = porucha funkce
- trombocytóza = nadměrná tvorba
- trombotizace – patologické srážení krve - trombus
- trombofilie = sklon ke vzniku trombóz
Kostní dřeň
- Hlavní hemopoetický ( krvetvorný ) orgán v organismu
- Vyplňuje Cavitas medularis ( dřeňovou dutinu )
- V diafýzách dlouhých kostí
- V žebrech (epifýzy dlouhých kostí jsou ještě chrupavčité)
- V kostech pánevních
- V kosti hrudní
Vyšetření kostní dřeně
- Kostní dřeň se získává punkcí kosti.
- Sternální punkce
- Trepanobiopsie - Odběr vzorku kosti nebo kostní dřeně pomocí speciálního nástroje v podobě silné duté jehly
Kmenová buňka
- Všechny krevní buňky vznikají z nediferencované kmenové buňky:
- Dle potřeby organizmu
- Dle stavu imunity,
- Dle napadení organizmu infekcí
- Dle rozvoje nemocí
- se z kmenové buňky diferencuje ta skupina buněk, která je potřebná v dané situaci.
Zánět
- ochranné a reparativní reakce na mechanické i chemické dráždění tkání nebo na infekci
- vnik fagocytujících buněk
- zduření místa
- zvýšení teploty
- vznik hnisu – ze zaniklých leukocytů, tkáňových buněk a bakterií
- při rozsáhlejším poškození tkáně – horečka (vyvolána pyrogeny – látky uvolňované leukocyty působící na termoregulační centrum hypotalamu)
Leukémie
- nádorové onemocnění krvetvorby
- zmnožením bílých krvinek, které jsou nezralé a neplní svou normální funkci
- kostní dřeň není nadále schopna tvořit dostatečné množství normálních krvinek, je porušena krvetvorba
- MYELOIDNÍ – postihuje tvorbu monocytů a granulocytů
- LYMFATICKÁ – postihuje tvorbu lymfocytů
- akutní
- chronická
4 HLAVNÍ TYPY LEUKÉMIE :
- akutní myelodní leukémie ( AML )
- chronické myelodní leukémie ( CML )
- akutní lymfoblastická leukémie
- chronická lymfatická leukémie
Leukémie lymfatické
- ALL (akutní lymfoblastická leukémie)
- malé děti, akutní průběh, obrá prognóza
- CLL (chronická lymfatická leukémie)
- starší osoby (nástup mezi 50-60lety), pomalý průběh
Leukémie myeloidní
- AML (akutní myeloidní leukémie)
- Kdykoliv
- CML (chronická myeloidní leukémie)
- nejčastěji nástup mezi 40-50lety
- pomalý průběh, ale blastický zvrat nebo myelofibróza
Lymfomy
- zhoubné nádory mízních uzlin a lymfatické tkáně v okolí sleziny, jater, střev a velkých krevních cév.
- Hodgkinův lymfom
- neléčený, může se přeměnit na nehodgkinský lymfom
- pokud se ani ten neléčí, může se přeměnit lymfosarko
Léčba leukemií a lymfomů
- cytostatika (toxické látky poškozující i zdravé buňky)
- radioterapie (celotělové ozařování, u lymfomů postižené oblasti)
- u některých typů lymfomů chirurgické odstranění + radioterapie
- transplantace kostní dřeně
Hemofílie
- geneticky podmíněné onemocnění
- projevující se poruchou srážlivosti krve, což se navenek projevuje chorobnou krvácivostí – krevními výrony do svalů či kloubů a omezenou schopností organismu zastavit krvácení
- Postihuje pouze muže, žena je přenašečka
Hemofílie typu A
- Pacienti s lehkou trpí zvýšenými projevy krvácení pouze v extrémních situacích např.: těžké operace a nebo je u nich lehké snížení faktoru 8 zjištěno náhodně.
- Pacienti se středně těžkou formou, trpí krvácivými projevy při běžných i operacích, poranění, při extrakci zubů při drobných úrazech.
- Pacienti s těžkou formou hladina faktoru 8 se projevuje kolem 1% trpí spontánními krvácivými projevy. Tito nemocní krvácejí nejčastěji do kloubů a do svalů, což postupně vede k degeneraci kloubů a invalidizaci.
- léčba - podávání chybějících koagulačních faktorů
Hemofílie typu B
- Velmi častá jsou slizniční krvácení (neztišitelné epistaxe – krvácení z nosu; krvácení do močových cest,ledvin; problémy s trháním mléčných zubů, riziková jsou i malá poranění; nikdy nevznikají spontánní krvácivé projevy; nikdy nekrvácí do kloubů svalů).
Anemie
- (chudokrevnost) - chorobný stav, charakterizovaný snížením hemoglobinu pod fyziologickou mez pro daný věk a pohlaví
- Většinou doprovodný syndrom jiných onemocnění
- Anemický syndrom - příčinou anemie nemusí být porucha krvetvorby, ale celá řada nejrůznějších chor. stavů
možné příčiny
- porucha tvorby hemoglobinu
- porucha syntézy DNA
- porucha kmenové buňky
- útlak kostní dřeně
- porucha tvorby erytropoetinu
- krvácení, zvláště chronická
- hemolytická anémie (z rozpadu červených krvinek)
- nadměrné odbourávání ve slezině
Diagnostika
- Krevní obraz: počet erytrocytů, hematokrit, koncentrace hemoglobinu,
- stanovení Vitamin B12 a kyseliny listové - (megaloblastová anémie)
- příznaky hemolýzy - Coombsův test, přítomnost válců v moči atd.
- pátrání po zdrojích krvácení, krevních ztrátách (především v trávicím traktu; krvácení u žen)
- nátěr z kostní dřeně
Patofiziologická klasifikace
- Anemie z poruchy tvorby erytrocytů
- Anemie ze zvýšené ztráty erytrocytů
- Akutní posthemorhagická anemie
Sideropenická anemie
- je nejrozšířenější ze všech
- hlavním viníkem při jejím vzniku je nedostatek železa v organismu
Příznaky:
- Únava,
- závratě,
- palpitace,
- dušnost,
- bolesti hlavy,
- ospalost,
- zimomřivost
Klinické příznaky
- Rýhované nehty, lomivé nehty, koilonychie
- Vypadávání vlasů
- Recidivující afty ústní sliznice
- Suchá kůže, pruritus
- Plummer-Winsonův syndrom
- atrofie sliznic jazyka, pharyngu, jícnu
- pálení jazyka, odynofagie
- Ragády ústních koutků
Perniciózní a megaloblastová anemie
- nedostatek červených krvinek způsoben nedostatečným přísunem vitamínu B12 či kyseliny listové. Zvýšeným výdajem těchto látek trpí těhotné a kojící ženy, ale také třeba kuřáci.
Aplastická anemie
- selhání hematopoetických kmenových buněk ve své schopnosti sebeobnovy a udržování konstantního poolu kmenových buněk
Hemolytické anémie
- hemolýza = prudký (v krátkém čas.inetrvalu) rozpad velkého množství ery, ztráty se nestačí nahrazovat
- zvýšení bilirubinu v krvi = žloutenka (ikterus) žluté zbarvení sklér, sliznic, kůže
- tmavá stolice, tmavá moč
- při prudkém rozpadu v krvi i volný Hb
Příčiny:
- transfúze ABO inkompatibilní krve
- protilátky proti ERY
- hemolytická nemoc plodu - matka Rh-, dítě Rh+
Polycytémie
- zvýšený počet erytrocytů
- primární (pravá) - zmnožena produkce ERY ve dřeni, vy soký Hb a hematokrit
- sekundární (polyglobulie) - reakce na hypoxii, vysoký erytropoetin (ledviny)