Základy patologických stavů krve

Hematokrit

• objemový poměr mezi mn. plazmy a kr. buněk
• vyjadřuje % erytrocytů v objemu krve
• ž 45% m 41%

Hemolýza

• rozpad červených krvinek
• (často u novorozence po porodu)

Sedimentace

• rychlost poklesu č.k. ke dnu (zvyšuje se při infekci, infarktu…)
• pokud zamezíme srážení krve (např. kys. citronovou) – rozdělení součástí krve podle hmotnosti

Primární hemostáza

• odpověď organismu na poranění cévy
• porušení endotelu, adheze destiček k subendotelu

• tekutina o objemu 5-6 l
• Proudí v uzavřeném cévním oběhu
• Tekutá složka + krevní buňky

Funkce

• teplo - transport
• kyslík – transport …Erytrocyty - hemoglobin
• výživa - transport …albuminy
• imunita - bílé krvinky, protilátky
• zástava krvácení – krevní deštičky, fibrinogen
• vnitřní rovnováha
  • stejný obsah vody=(stejná hydratace-zavodnění)
  • stejné množství minerálů =(osmolalitu tj. stejný osmotický tlak)
  • stejné pH=(acidobazická rovnováha)

• Tekutá složka krve
• Průhledná, slámově žlutá
• = 91% vody + 9% rozpuštěné látky (bílkoviny, glukóza, anorg. soli – Na+, Cl-, HCO3-)
• Bílkoviny: albuminy – při výměně látek a vody mezi tkáňovým mokem a krví
• globuliny – podíl na přenosu tuků a železa z potravy, nosiči protilátek
• Fibrinogen – umožňuje srážení krve

• Tvar: kruhovité, bezjaderné, dvojduté
• Funkce: přenos 02 z plic do tkání a CO2 z tkání do plic
• Složení: hemoglobin – v 1 krvince asi 265 mil. molekul

Tvorbu ERY reguluje hormon ERYTROPOETIN, který vzniká v ledvinách. Při malém prokrvení ledvin (nedostatek O2) se vyplaví erytropoetin, který stimuluje kostní dřeň ke tvorbě ERYtrocytů

• Bílkovina globulin + skupina hem (obsahuje atom Fe 2+ – váže O2)
• Hemoglobin + O2 – oxyhemoglobin – jasně červená barva
  • Hemoglobin + CO = pevná vazba karboxyhemoglobin (hemogl.vyřazen z činnosti – porucha dýchání – smrt (otrava kouřovými zplodinami)

• porušení cytoplazmatické membrány červených krvinek, tj. předčasný zánik erytrocytů

Typy

• osmotická - krvinky přijímají vodu, duřují se, defekty
• fyzikální - vlivem třepání, šlehání, ultrazvuk..
• chemická - vliv tukových rozpouštědel, silných kys.
• toxická - toxiny, hadí jed…
• imunologická -

• Bezbarvé buňky s jádrem (větší než erytrocyty) nepravidelného tvaru
• V krvi, míze, tkáň. moku…
• Vznik: v kostní dřeni, slezině, patrových mandlích, brzlíku
• Doba života: hodiny – dny
• Vlastnosti: ameboidní pohyb
  • schopnost diapedeze
  • schopnost fagocytózy (u některých)

• Odpovídají za humorální imunitu (protilátky)
• Na svém povrchu mají receptory pro vazbu antigenu, vazbou s antigenem –> plazmatické buňky produkující protilátky do krve –> likvidace antigenu a patogenu
• 1. setkání s antigenem = primární imunitní reakce ( vznik plazm.buněk + paměťových buněk)
• 2. setkání s antigenem = sekundární imunitní reakce ( v těle jsou již buňky s pamětí na 1. setkání – tvorba protilátek je rychlejší)

• Největší leukocyty s ledvinovitým jádrem
• Uvolňují se do krve z jater, mízních uzlin, kostní dřeně … z tzv.retikuloendotelové soustavy
• Po výstupu z krve do tkání se mění na makrofágy, zvětšují se a fagocytují – velmi účinná nespecifická obrana organizmu

• bezjaderné, nepravidelného tvaru
• Vznik – v č.kost.dřeni – odštěpky velkých buněk megakaryocytů
• Životnost – několik dní
• Význam – srážení krve

• Trombóza – sražená krev v cévě, ucpe – li cévu zásobující určitý orgán = embolie

• trombocytopenie = porucha funkce
• trombocytóza = nadměrná tvorba

• trombotizace – patologické srážení krve - trombus
• trombofilie = sklon ke vzniku trombóz

• Hlavní hemopoetický ( krvetvorný ) orgán v organismu
• Vyplňuje Cavitas medularis ( dřeňovou dutinu )

• V diafýzách dlouhých kostí
• V žebrech (epifýzy dlouhých kostí jsou ještě chrupavčité)
• V kostech pánevních
• V kosti hrudní

• Kostní dřeň se získává punkcí kosti.

• Sternální punkce
• Trepanobiopsie - Odběr vzorku kosti nebo kostní dřeně pomocí speciálního nástroje v podobě silné duté jehly

• Všechny krevní buňky vznikají z nediferencované kmenové buňky:
  • Dle potřeby organizmu
  • Dle stavu imunity,
  • Dle napadení organizmu infekcí
  • Dle rozvoje nemocí
• se z kmenové buňky diferencuje ta skupina buněk, která je potřebná v dané situaci.

• ochranné a reparativní reakce na mechanické i chemické dráždění tkání nebo na infekci

1. vnik fagocytujících buněk
2. zduření místa
3. zvýšení teploty
4. vznik hnisu – ze zaniklých leukocytů, tkáňových buněk a bakterií
5. při rozsáhlejším poškození tkáně – horečka (vyvolána pyrogeny – látky uvolňované leukocyty působící na termoregulační centrum hypotalamu)

• nádorové onemocnění krvetvorby
• zmnožením bílých krvinek, které jsou nezralé a neplní svou normální funkci
• kostní dřeň není nadále schopna tvořit dostatečné množství normálních krvinek, je porušena krvetvorba

• MYELOIDNÍ – postihuje tvorbu monocytů a granulocytů
• LYMFATICKÁ – postihuje tvorbu lymfocytů

• akutní
• chronická

4 HLAVNÍ TYPY LEUKÉMIE :

• akutní myelodní leukémie ( AML )
• chronické myelodní leukémie ( CML )
• akutní lymfoblastická leukémie
• chronická lymfatická leukémie

• ALL (akutní lymfoblastická leukémie)
  • malé děti, akutní průběh, obrá prognóza
• CLL (chronická lymfatická leukémie)
  • starší osoby (nástup mezi 50-60lety), pomalý průběh

• AML (akutní myeloidní leukémie)
  • Kdykoliv
• CML (chronická myeloidní leukémie)
  • nejčastěji nástup mezi 40-50lety
  • pomalý průběh, ale blastický zvrat nebo myelofibróza

• zhoubné nádory mízních uzlin a lymfatické tkáně v okolí sleziny, jater, střev a velkých krevních cév.

• Hodgkinův lymfom
• neléčený, může se přeměnit na nehodgkinský lymfom
• pokud se ani ten neléčí, může se přeměnit lymfosarko

• cytostatika (toxické látky poškozující i zdravé buňky)
• radioterapie (celotělové ozařování, u lymfomů postižené oblasti)
• u některých typů lymfomů chirurgické odstranění + radioterapie
• transplantace kostní dřeně

• geneticky podmíněné onemocnění
• projevující se poruchou srážlivosti krve, což se navenek projevuje chorobnou krvácivostí – krevními výrony do svalů či kloubů a omezenou schopností organismu zastavit krvácení
• Postihuje pouze muže, žena je přenašečka

• Pacienti s lehkou trpí zvýšenými projevy krvácení pouze v extrémních situacích např.: těžké operace a nebo je u nich lehké snížení faktoru 8 zjištěno náhodně.
• Pacienti se středně těžkou formou, trpí krvácivými projevy při běžných i operacích, poranění, při extrakci zubů při drobných úrazech.
• Pacienti s těžkou formou hladina faktoru 8 se projevuje kolem 1% trpí spontánními krvácivými projevy. Tito nemocní krvácejí nejčastěji do kloubů a do svalů, což postupně vede k degeneraci kloubů a invalidizaci.

• léčba - podávání chybějících koagulačních faktorů

• Velmi častá jsou slizniční krvácení (neztišitelné epistaxe – krvácení z nosu; krvácení do močových cest,ledvin; problémy s trháním mléčných zubů, riziková jsou i malá poranění; nikdy nevznikají spontánní krvácivé projevy; nikdy nekrvácí do kloubů svalů).

• (chudokrevnost) - chorobný stav, charakterizovaný snížením hemoglobinu pod fyziologickou mez pro daný věk a pohlaví
• Většinou doprovodný syndrom jiných onemocnění
• Anemický syndrom - příčinou anemie nemusí být porucha krvetvorby, ale celá řada nejrůznějších chor. stavů

možné příčiny

• porucha tvorby hemoglobinu
• porucha syntézy DNA
• porucha kmenové buňky
• útlak kostní dřeně
• porucha tvorby erytropoetinu
• krvácení, zvláště chronická
• hemolytická anémie (z rozpadu červených krvinek)
• nadměrné odbourávání ve slezině

Diagnostika

• Krevní obraz: počet erytrocytů, hematokrit, koncentrace hemoglobinu,
• stanovení Vitamin B12 a kyseliny listové - (megaloblastová anémie)
• příznaky hemolýzy - Coombsův test, přítomnost válců v moči atd.
• pátrání po zdrojích krvácení, krevních ztrátách (především v trávicím traktu; krvácení u žen)
• nátěr z kostní dřeně

Patofiziologická klasifikace

• Anemie z poruchy tvorby erytrocytů
• Anemie ze zvýšené ztráty erytrocytů
• Akutní posthemorhagická anemie

• je nejrozšířenější ze všech
• hlavním viníkem při jejím vzniku je nedostatek železa v organismu

Příznaky:

• Únava,
• závratě,
• palpitace,
• dušnost,
• bolesti hlavy,
• ospalost,
• zimomřivost

Klinické příznaky

• Rýhované nehty, lomivé nehty, koilonychie
• Vypadávání vlasů
• Recidivující afty ústní sliznice
• Suchá kůže, pruritus
• Plummer-Winsonův syndrom
  • atrofie sliznic jazyka, pharyngu, jícnu
  • pálení jazyka, odynofagie
• Ragády ústních koutků

• nedostatek červených krvinek způsoben nedostatečným přísunem vitamínu B12 či kyseliny listové. Zvýšeným výdajem těchto látek trpí těhotné a kojící ženy, ale také třeba kuřáci.

• selhání hematopoetických kmenových buněk ve své schopnosti sebeobnovy a udržování konstantního poolu kmenových buněk

• hemolýza = prudký (v krátkém čas.inetrvalu) rozpad velkého množství ery, ztráty se nestačí nahrazovat

• zvýšení bilirubinu v krvi = žloutenka (ikterus) žluté zbarvení sklér, sliznic, kůže
• tmavá stolice, tmavá moč
• při prudkém rozpadu v krvi i volný Hb

Příčiny:

• transfúze ABO inkompatibilní krve
• protilátky proti ERY
• hemolytická nemoc plodu - matka Rh-, dítě Rh+

• zvýšený počet erytrocytů
• primární (pravá) - zmnožena produkce ERY ve dřeni, vy soký Hb a hematokrit
• sekundární (polyglobulie) - reakce na hypoxii, vysoký erytropoetin (ledviny)