====== Základy patologických stavů krve ====== **Hematokrit** * objemový poměr mezi mn. plazmy a kr. buněk * vyjadřuje % erytrocytů v objemu krve * ž 45% m 41% **Hemolýza** * rozpad červených krvinek * (často u novorozence po porodu) **Sedimentace** * rychlost poklesu č.k. ke dnu (zvyšuje se při infekci, infarktu…) * pokud zamezíme srážení krve (např. kys. citronovou) – rozdělení součástí krve podle hmotnosti **Primární hemostáza** * odpověď organismu na poranění cévy * porušení endotelu, adheze destiček k subendotelu ===== Krev ===== * tekutina o objemu 5-6 l * Proudí v uzavřeném cévním oběhu * Tekutá složka + krevní buňky **Funkce** * teplo - transport * kyslík – transport …Erytrocyty - hemoglobin * výživa - transport …albuminy * imunita - bílé krvinky, protilátky * zástava krvácení – krevní deštičky, fibrinogen * vnitřní rovnováha * stejný obsah vody=(stejná hydratace-zavodnění) * stejné množství minerálů =(osmolalitu tj. stejný osmotický tlak) * stejné pH=(acidobazická rovnováha) ===== Krevní plazma ===== * Tekutá složka krve * Průhledná, slámově žlutá * = 91% vody + 9% rozpuštěné látky (bílkoviny, glukóza, anorg. soli – Na+, Cl-, HCO3-) * Bílkoviny: albuminy – při výměně látek a vody mezi tkáňovým mokem a krví * **globuliny** – podíl na přenosu tuků a železa z potravy, nosiči protilátek * **Fibrinogen** – umožňuje srážení krve ===== Červené krvinky - erytrocyty ===== * Tvar: kruhovité, bezjaderné, dvojduté * Funkce: přenos 02 z plic do tkání a CO2 z tkání do plic * Složení: **hemoglobin** – v 1 krvince asi 265 mil. molekul ==== Erytropoetin ==== Tvorbu ERY reguluje hormon **ERYTROPOETIN**, který vzniká v ledvinách. Při malém prokrvení ledvin (nedostatek O2) se vyplaví **erytropoetin**, který stimuluje kostní dřeň ke tvorbě **ERYtrocytů** ==== Hemoglobin ==== * Bílkovina globulin + skupina hem (obsahuje atom Fe 2+ -- váže O2) * Hemoglobin + O2 – oxyhemoglobin – jasně červená barva * Hemoglobin + CO = pevná vazba karboxyhemoglobin (hemogl.vyřazen z činnosti – porucha dýchání – smrt (otrava kouřovými zplodinami) ==== Hemolýza ==== * porušení cytoplazmatické membrány červených krvinek, tj. předčasný zánik erytrocytů **Typy** * osmotická - krvinky přijímají vodu, duřují se, defekty * fyzikální - vlivem třepání, šlehání, ultrazvuk.. * chemická - vliv tukových rozpouštědel, silných kys. * toxická - toxiny, hadí jed... * imunologická - ===== Bílé krvinky - leukocyty ===== * Bezbarvé buňky s jádrem (větší než erytrocyty) nepravidelného tvaru * V krvi, míze, tkáň. moku… * Vznik: v kostní dřeni, slezině, patrových mandlích, brzlíku * Doba života: hodiny – dny * Vlastnosti: ameboidní pohyb * schopnost diapedeze * schopnost fagocytózy (u některých) ===== Lymfocyty B ===== * Odpovídají za humorální imunitu (protilátky) * Na svém povrchu mají receptory pro vazbu antigenu, vazbou s antigenem –> plazmatické buňky produkující protilátky do krve –> likvidace antigenu a patogenu * 1. setkání s antigenem = primární imunitní reakce ( vznik plazm.buněk + paměťových buněk) * 2. setkání s antigenem = sekundární imunitní reakce ( v těle jsou již buňky s pamětí na 1. setkání – tvorba protilátek je rychlejší) ===== Monocyty ===== * Největší leukocyty s ledvinovitým jádrem * Uvolňují se do krve z jater, mízních uzlin, kostní dřeně … z tzv.retikuloendotelové soustavy * Po výstupu z krve do tkání se mění na makrofágy, zvětšují se a fagocytují – velmi účinná nespecifická obrana organizmu ===== Krevní destičky - trombocyty ===== * bezjaderné, nepravidelného tvaru * Vznik – v č.kost.dřeni – odštěpky velkých buněk megakaryocytů * Životnost – několik dní * Význam – srážení krve * **Trombóza** – sražená krev v cévě, ucpe – li cévu zásobující určitý orgán = embolie * **trombocytopenie ** = porucha funkce * **trombocytóza ** = nadměrná tvorba * **trombotizace** – patologické srážení krve - trombus * **trombofilie** = sklon ke vzniku trombóz ===== Kostní dřeň ===== * Hlavní hemopoetický ( krvetvorný ) orgán v organismu * Vyplňuje Cavitas medularis ( dřeňovou dutinu ) * V diafýzách dlouhých kostí * V žebrech (epifýzy dlouhých kostí jsou ještě chrupavčité) * V kostech pánevních * V kosti hrudní ==== Vyšetření kostní dřeně ==== * Kostní dřeň se získává punkcí kosti. * Sternální punkce * Trepanobiopsie - Odběr vzorku kosti nebo kostní dřeně pomocí speciálního nástroje v podobě silné duté jehly ===== Kmenová buňka ===== * Všechny krevní buňky vznikají z nediferencované kmenové buňky: * Dle potřeby organizmu * Dle stavu imunity, * Dle napadení organizmu infekcí * Dle rozvoje nemocí * **se z kmenové buňky diferencuje ta skupina buněk, která je potřebná v dané situaci.** ===== Zánět ===== * ochranné a reparativní reakce na mechanické i chemické dráždění tkání nebo na infekci - vnik fagocytujících buněk - zduření místa - zvýšení teploty - vznik hnisu – ze zaniklých leukocytů, tkáňových buněk a bakterií - při rozsáhlejším poškození tkáně – horečka (vyvolána pyrogeny – látky uvolňované leukocyty působící na termoregulační centrum hypotalamu) ===== Leukémie ===== * nádorové onemocnění krvetvorby * zmnožením bílých krvinek, které jsou nezralé a neplní svou normální funkci * kostní dřeň není nadále schopna tvořit dostatečné množství normálních krvinek, je porušena krvetvorba * MYELOIDNÍ – postihuje tvorbu monocytů a granulocytů * LYMFATICKÁ – postihuje tvorbu lymfocytů * akutní * chronická **4 HLAVNÍ TYPY LEUKÉMIE :** * akutní myelodní leukémie ( AML ) * chronické myelodní leukémie ( CML ) * akutní lymfoblastická leukémie * chronická lymfatická leukémie ==== Leukémie lymfatické ==== * ALL (akutní lymfoblastická leukémie) * malé děti, akutní průběh, obrá prognóza * CLL (chronická lymfatická leukémie) * starší osoby (nástup mezi 50-60lety), pomalý průběh ==== Leukémie myeloidní ==== * AML (akutní myeloidní leukémie) * Kdykoliv * CML (chronická myeloidní leukémie) * nejčastěji nástup mezi 40-50lety * pomalý průběh, ale blastický zvrat nebo myelofibróza ===== Lymfomy ===== * zhoubné nádory mízních uzlin a lymfatické tkáně v okolí sleziny, jater, střev a velkých krevních cév. * **Hodgkinův lymfom** * neléčený, může se přeměnit na **nehodgkinský lymfom** * pokud se ani ten neléčí, může se přeměnit **lymfosarko** ===== Léčba leukemií a lymfomů ===== * cytostatika (toxické látky poškozující i zdravé buňky) * radioterapie (celotělové ozařování, u lymfomů postižené oblasti) * u některých typů lymfomů chirurgické odstranění + radioterapie * transplantace kostní dřeně ===== Hemofílie ===== * geneticky podmíněné onemocnění * projevující se poruchou srážlivosti krve, což se navenek projevuje chorobnou krvácivostí – krevními výrony do svalů či kloubů a omezenou schopností organismu zastavit krvácení * Postihuje pouze muže, žena je přenašečka ==== Hemofílie typu A ==== * Pacienti s lehkou trpí zvýšenými projevy krvácení pouze v extrémních situacích např.: těžké operace a nebo je u nich lehké snížení faktoru 8 zjištěno náhodně. * Pacienti se středně těžkou formou, trpí krvácivými projevy při běžných i operacích, poranění, při extrakci zubů při drobných úrazech. * Pacienti s těžkou formou hladina faktoru 8 se projevuje kolem 1% trpí spontánními krvácivými projevy. Tito nemocní krvácejí nejčastěji do kloubů a do svalů, což postupně vede k degeneraci kloubů a invalidizaci. * **léčba** - podávání chybějících koagulačních faktorů ==== Hemofílie typu B ==== * Velmi častá jsou slizniční krvácení (neztišitelné epistaxe – krvácení z nosu; krvácení do močových cest,ledvin; problémy s trháním mléčných zubů, riziková jsou i malá poranění; nikdy nevznikají spontánní krvácivé projevy; nikdy nekrvácí do kloubů svalů). ===== Anemie ===== * (chudokrevnost) - chorobný stav, charakterizovaný snížením hemoglobinu pod fyziologickou mez pro daný věk a pohlaví * Většinou doprovodný syndrom jiných onemocnění * **Anemický syndrom** - příčinou anemie nemusí být porucha krvetvorby, ale celá řada nejrůznějších chor. stavů **možné příčiny** * porucha tvorby hemoglobinu * porucha syntézy DNA * porucha kmenové buňky * útlak kostní dřeně * porucha tvorby erytropoetinu * krvácení, zvláště chronická * hemolytická anémie (z rozpadu červených krvinek) * nadměrné odbourávání ve slezině **Diagnostika** * Krevní obraz: počet erytrocytů, hematokrit, koncentrace hemoglobinu, * stanovení Vitamin B12 a kyseliny listové - (megaloblastová anémie) * příznaky hemolýzy - Coombsův test, přítomnost válců v moči atd. * pátrání po zdrojích krvácení, krevních ztrátách (především v trávicím traktu; krvácení u žen) * nátěr z kostní dřeně **Patofiziologická klasifikace** * Anemie z **poruchy tvorby erytrocytů** * Anemie ze **zvýšené ztráty erytrocytů** * Akutní posthemorhagická anemie ==== Sideropenická anemie ==== * je nejrozšířenější ze všech * hlavním viníkem při jejím vzniku je nedostatek železa v organismu **Příznaky:** * Únava, * závratě, * palpitace, * dušnost, * bolesti hlavy, * ospalost, * zimomřivost **Klinické příznaky** * Rýhované nehty, lomivé nehty, koilonychie * Vypadávání vlasů * Recidivující afty ústní sliznice * Suchá kůže, pruritus * Plummer-Winsonův syndrom * atrofie sliznic jazyka, pharyngu, jícnu * pálení jazyka, odynofagie * Ragády ústních koutků ==== Perniciózní a megaloblastová anemie ==== * nedostatek červených krvinek způsoben **nedostatečným přísunem vitamínu B12** či kyseliny listové. Zvýšeným výdajem těchto látek trpí těhotné a kojící ženy, ale také třeba kuřáci. ==== Aplastická anemie ==== * selhání hematopoetických kmenových buněk ve své schopnosti sebeobnovy a udržování konstantního poolu kmenových buněk ==== Hemolytické anémie ==== * hemolýza = prudký (v krátkém čas.inetrvalu) rozpad velkého množství ery, ztráty se nestačí nahrazovat * zvýšení bilirubinu v krvi = žloutenka (ikterus) žluté zbarvení sklér, sliznic, kůže * tmavá stolice, tmavá moč * při prudkém rozpadu v krvi i volný Hb **Příčiny**: * transfúze ABO inkompatibilní krve * protilátky proti ERY * hemolytická nemoc plodu - matka Rh-, dítě Rh+ ===== Polycytémie ===== * zvýšený počet erytrocytů * primární (pravá) - zmnožena produkce ERY ve dřeni, vy soký Hb a hematokrit * sekundární (polyglobulie) - reakce na hypoxii, vysoký erytropoetin (ledviny)